Склеродермия

Аутоиммунные патологии – одни из самых неприятных и непредсказуемых явлений. Среди них выделяется редкое, но тяжелое заболевание – склеродермия. Это аномальное уплотнение кожных покровов, сопровождающееся затвердеванием дермы и соединительной ткани.

Под данным термином подразумевают динамично прогрессирующее заболевание, сопровождаемое воспалительным процессом в мелких сосудах по всему телу или некоторым его участкам. Природа недуга аутоиммунная. Белые кровяные тельца атакуют свертывающие структуры крови, что провоцирует воспалительный процесс и повышенное скопление коллагена на стенках сосудов. В связи с этим появляется фиброзная ткань. Следственно, сосуды теряют свою эластичность. Это приводит к фиброзно–склеротическим изменениям кожного покрова, опорно–двигательного аппарата и внутренних органов.

Точные механизмы развития заболевания до сих пор не изучены. Медики постоянно ведут массу дискуссий, признавая болезнь мультифакторной. Достоверно известно, что склеродермия – это не одно заболевание, а целая группа склеротических патологий, имеющих свои особенности.

На данный момент, большинство старых классификаций признаны субъективными. Доктора выделили обобщенное разделение патологий на такие виды:

• Системный склероз с тенденцией к прогрессированию.
• Ограниченная форма. Поражение затрагивает исключительно кожные покровы.
• Диффузный фасциит по эозинофильному типу.
• Поражение мультифокальным фиброзом или локализованным системным склерозом.
• Склередема Бушке.
• Индуцированная форма недуга.
• Псевдосклеродермии.

Выделяют такие разновидности системной склеродермии:

• CREST-синдром. Это одновременная инвазия кальцинозом, синдромом Рейно, эзафагитом, склеродактилией, телеангиэктазией.
• Диффузная.
• Overlap синдром. Выделяют 2 подтипа: поражение системным склерозом и дерматомиозитом, сочетание первого с ревматоидным артритом.
• Ювениальная.
• Висцеральная.

Выделяют такие формы ограниченной разновидности болезни:

• Очаговая склеродермия. Выделяют 2 ее подвида: бляшечный и генерализированный.
• Линейная. Выделяют 2 подвида: генерализованный и «удар саблей».

Индуцированная форма недуга подразделяется на такие подвиды:

• Химический или медикаментозный.
• Вибрационный.
• Иммунологический.
• Паранеопластический либо опухолеассоциативный.

Также выделяют 2 типа псевдосклеродермии:

• Метаболический.
• Наследственный.

Особое внимание уделяется ограниченной форме заболевания. Медики отметили тенденцию ее перехода в системную патологию, но не во всех случаях. Поэтому классификация заболевания еще может претерпеть ряд изменений.

Причины склеродермии

Этимология заболевания досконально не изучена. Но выделяют такие провоцирующие факторы:

• Патология чаще поражает взрослых женщин. У детей пол значения не имеет.
• Афроамериканцы и индейцы из Северной Америки более подвержены данному недугу.
• Наследственность. Современные исследования показали, что часто различные формы патологии встречаются у пациентов из одной семьи.
• Влияние химических агентов. К примеру, кремниевая пыль.
• Патологическое воздействие химиотерапевтических медикаментов.
• Ряд растворителей, используемых в промышленности.

Аутоиммунные процессы непредсказуемы и могут затронуть даже абсолютно здорового человека.

Симптомы склеродермии

Признаки патологии зависят от ее типа и этапа развития. Так, поражения кожного покрова при различных формах недуга протекают в несколько стадий:

• Появление плотного отека. На коже возникают припухлости. Если поражение затронуло лицо – мимические проявления ослабевают.
• Этап индурации или склероза. На отечных участках проявляется пигментация. Так, для бляшечной склеродермии характерен белый цвет пятен с пурпурной каймой.
• Этап атрофии. Кожные покровы натянуты и блестят.

Недуг может внезапно прекращать развитие на втором этапе, не достигая атрофических изменений.

Для системной патологии характерны такие этапы развития, сопровождающиеся типичной симптоматикой:

• Начальный. Сопровождается изменением оттенка кожи, суставной болью и покалыванием в конечностях. Кожа часто отекает.
• Генерализированный. Развиваются признаки поражения всего организма. Появляются нарушения обмена веществ, что спровоцировано инвазией сердца, легких, желудка и кишечника, почек. На кожных покровах могут появиться изъязвления. Боли в суставах усиливаются. Пальцы становятся укороченными, худыми и малоподвижными. Ногтевые пластины же напротив – увеличены.
• Терминальный. Развивается интоксикация организма (лихорадка, слабость, головные и мышечные боли, рвота, отеки) и недостаточность пораженных органов. Эта стадия может привести к смерти пациента.

Также существуют некоторые специфические формы патологии, имеющие особую симптоматику. К примеру, линейная склеродермия у детей. У малышей буквально появляются шрамы, без предшествующих им повреждений кожи. Это связано со становлением иммунитета. Данная форма более легкая и часто самостоятельно проходит с возрастом.

Диагностика склеродермии

Для подтверждения наличия данного заболевания проводятся такие манипуляции:

• Визуальный осмотр пациента, сбор анамнеза.
• Общий анализ крови.
• Проведение капилляроскопии ногтевого ложа. Наиболее показательная методика.
• Проверка жидкостей тела на специфические аутоиммунные антитела.
• Рентген. Снимок можно корректно трактовать исключительно в комплексе с данными лабораторных исследований.

Дополнительно могут назначить лазер–допплер–флоуметрию и плетизмографию, но их результаты менее объективны, так как могут указывать и на другие патологии.

Лечение склеродермии

К сожалению, данная патология является неизлечимой. Современные препараты могут лишь облегчить симптоматику, что улучшит качество жизни больных – не более. Стандартно, назначают такие группы медикаментов:

• Ферментные лекарства. Назначают средства на основе лидазы, ронидазы, гиалуриновой кислоты и т. д. Они помогают бороться с фиброзными изменениями сосудов.
• D-пенициламин, в сочетании с витамином В6. Имеют аналогичное действие.
• Вазоактивные медикаменты.
• Витаминные комплексы.

Это позволит наладить обмен веществ, устранить последствия аутоиммунных процессов и насытить организм необходимыми питательными веществами.

Лечение обязательно дополняется физиотерапией, массажем и ЛФК. Это необходимо для поддержания подвижности суставов.

Осложнения склеродермии

Отсутствие компетентной врачебной помощи неизбежно приводит к недостаточности жизненно важных органов: сердца, легких, почек. Для них характерно развитие общей интоксикации, синдрома повышенной усталости, болей в пораженных участках, отечностей и т. д. Состояние больного резко ухудшается, что часто требует подключения системы искусственного жизнеобеспечения. Такие осложнения обычно заканчиваются смертью пациента.

Профилактика склеродермии и прогноз

Предотвратить развитие опасной патологии невозможно. Но вы можете замедлить прогрессирование заболевания, следуя таким рекомендациям:

• Своевременно и в полном объеме выполняйте предписания доктора.
• Избегайте стрессовых ситуаций.
• При появлении вирусных и инфекционных заболеваний – срочно начинайте их компетентное лечение.

Прогноз при склеродермии условно неблагоприятный. В среднем, около 68 % пациентов могут прожить с данным недугом до 5 лет с момента появления первых симптомов. Поэтому, заметив признаки этой патологии, срочно обращайтесь к врачу. Это поможет улучшить качество жизни и подарит вам еще несколько лет.